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原发性心肌病PrImarymyoCarDIoPaThy 中医病名 惊悸，怔忡，喘证，水肿，胸痹，厥证。休 闲 居 编辑 定义及释义 原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。该型也较为常见，约占10%～20%。③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。 病 因 中医病因 本病的内因在于先天禀赋特异体质，外因则在于感受外邪、毒邪，邪气乘虚侵袭，深 入腠理，深入血脉，内舍于心，留而不去，痹阻脉络，心脉阻滞而为病；或因饮食所伤，劳倦思虑，致使脾胃受损，气血生化无源，心失所养；或脾失健运，致使水湿内停，聚而成痰，痰浊上承而发病。 西医病因 1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。 2. 肥厚型心肌病 目前认为该病与遗传有关。 3. 限制性心肌病 病因未明。 病机探微 心肌病的病机比较复杂。主要为先天禀赋特异体质，后天失调，反复感受“毒邪”，致使 气滞血瘀，心脉痹阻；或伤及气阴，气阴两虚，日久及阳，心肾阳虚，水气凌心射肺，进一 步发展则为阳虚欲脱之危象。总之，本病以脾肾阳虚，心阳不振为本，毒邪、瘀血、水饮、痰 浊为标，其病位在心，波及脾、肺、肾诸脏。 病理生理学 1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系 统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜中胶原和弹性纤维也增多，可见有不同程度的退行性变，多为心肌细胞溶解，尤其是病程长的病例。 电镜下可见心肌细胞的线粒体肿胀，嵴断裂或消失，肌浆膜间隙扩大，有纤维状物质与颗粒状脂褐素；肌原纤维可以消失。 2.肥厚型心肌病 分为两型：①肥厚型梗阻性心肌病：室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，收缩时引起左心室流出道梗阻，②肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔肥厚程度较轻，收缩期不引起左室流出道明显梗阻。 3。限制型心肌病 在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性、类肉瘤、血色病、糖原累积症等种类。 诊 断 中医诊断 辨 证: (1)实证： ①气滞血瘀： 证候：胸闷，憋气，活动后发作性胸痛，固定不移，舌质紫暗, 脉沉涩或弦。 证候分析：先天禀赋特异体质，又感“毒邪”，外邪侵入腠里，深入血脉，血行不畅而瘀滞，由血及气；或因情志不畅，由气及血，终成气滞血瘀的病理状况，而见胸闷、憋气；心脉痹阻，不通则痛，故常发作胸痛，瘀血有形故疼痛固定不移；舌质紫暗，脉沉涩或弦为血瘀气滞之征。 ②痰瘀痹阻： 证候：胸闷心悸，动则胸痛，头晕，甚则晕倒，不省人事，或咳嗽喘息，恶心纳呆，舌质暗淡，苔薄或腻，脉弦滑。 证候分析：饮食不调，恣食油腻生冷，损伤脾胃，致使水湿内停，聚而生痰，痰湿阻络， 加之外邪侵袭，内犯于心，舍而不去，脉络瘀滞，痰瘀互结，上犯心肺故胸闷、心悸、胸痛或见咳喘；痰阻中焦，脾失健运，升降失常，故恶心纳呆；清空失养，清窍闭阻故头晕，甚则晕厥不省人事，舌暗淡，苔薄或腻，脉弦滑为痰湿痹阻之象。(2)虚证： ①气阴两虚： 证候：心悸气短，神疲乏力，胸闷自汗，口干舌燥，舌红少津，脉细数或结代。证候分析：反复感受“毒邪”，耗伤气阴，气阴两虚，心失所养，故心悸气短，神疲乏力；心气不足，卫外不固，故胸闷自汗；心阴不足故口干舌燥；舌红少津，脉细数或结代为气阴不足之象。 ②阳虚水泛： 证候：心悸自汗，形寒肢冷，神疲尿少，下肢浮肿，咳喘难以平卧，唇甲青紫，舌质淡暗或紫暗，苔白滑，脉沉细。 证候分析：疾病日久及阳，致使心肾阳虚，命门火衰，失于温煦，心失所养，卫外不固，故心悸神疲、自汗；阳虚阴寒内盛，无以化水，开阖失可，故形寒肢冷，尿少浮肿；水气上凌心肺，故咳喘难以平卧，阳虚无以推动血液运行，血行瘀滞，故唇甲青紫；舌淡暗或紫暗，苔白滑，脉细沉为阳虚血瘀、水湿停滞之象。③阳虚欲脱： 证候：心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，尿少浮肿，舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝。 证候分析：疾病发展至后期，心阳暴脱，宗气大泄，神失所主，故心悸气急，不能平卧，大汗淋漓，四肢厥冷，甚至神志模糊；心阳暴脱，诸阳亦衰，无以化气行水，故尿少浮肿。舌淡或紫，苔薄，脉微欲绝为阳虚欲脱，血运瘀滞之象。 西医诊断 诊 断：原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰竭，而无常见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。 症 状：1.扩张型心肌病 : 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。2.肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男 女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型;③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。 3.限制型心肌病 我国较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表现。 体 征： 1.扩张型心肌病 心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马律，二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音，并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾、肺等处栓塞的体征。 2.肥厚型心肌病 常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关 闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟 关闭所致)。心律失常以心房纤颤为多。 非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较 少且较轻。 3。限制型心肌病 病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等；病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有内脏栓塞。 电诊断：心电图检查: 1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。 2.肥厚型心肌病 80%以上的患者有ST一T改变，少数可见巨大的倒置T波； 60%患者有左心室肥大征象；可见异常Q波，在I、aVL、V5、V6导联上出现深而不宽的Q波，有 时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2导联上也可有Q波；约25%的患者有左心房波型异常：部分患者合并有预激综合征。 3.限制型心肌病 低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST一T改变，心房颤动， 亦可在V1、V2导联上出现异常Q波。 影象诊断：X线检查: 1扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不 扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。 2.肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大、肺淤血。主动脉不扩大，X线或核素心血管造影可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素心肌扫描可显示心肌肥厚的部位和程度。 3.限制型心肌病可见心影扩大，心内膜心肌钙化的阴影，心室造影可见心室腔缩小。 超声心动图检查 1.扩张型心肌病早期即可见心腔轻度扩大，尤其是左心室，室壁运动减弱，后期各心腔均扩大，室间隔及左室后壁运动也减弱，二尖瓣前叶双峰可消失，而前后叶呈异向活动，左心室喷血指数常减至50%以下，心肌缩短比数也减小，可有少量心包积液。 2.肥厚型心肌病 可见不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.3 ：1；二尖瓣前叶收缩期前移；左心室腔缩小，流出道狭窄；左心室舒张功能障碍，包括顺应性降低，快速充盈时间延长，等容时间延长等。 3.限制型心肌病 可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。 心肌病早期心肌酶谱检查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脱氢酶同功酶(LDH1)增高有价值。 心导管检查①扩张型心肌病：早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高，有 心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及左房压增高。心室造影示心腔扩大， 室壁运动减弱。②肥厚型心肌病：示心室舒张末期压增高，有左室流出道梗阻者在心室腔与 流出道间有收缩期压力差。③限制型心肌病：示心室舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台 波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波 取代a波。 鉴别诊断 1.风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室 扩大为主。超声心动图检查有助于区别。 2.心包积液 心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量液体平段 或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞， 亦不致影响心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心电图上见心室肥大、异 常Q波及各种复杂心律失常，收缩时间间期(STI)在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。 3. 高血压性心脏病 心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、肾功 能检查正常。 4.冠心病 二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断。明确区分有时须靠冠状动脉造影。 5.先天性心脏病 多数具有明显的体征，不难鉴别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区的杂音，并可有奔马律、心音减弱、右心扩大及衰竭，应与心肌病鉴别，但前者出现于早年，左心室不大，紫绀明显；超声心动图检查可明确诊断。 6.继发性心肌病 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病，淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资鉴别。尤其是与心肌炎的区别，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或其后不久，而慢性心肌炎与心肌病较难区分，心内膜心肌活检有一定的帮助。其次实验室检查中和抗体、补体结合或血凝抑制试验阳性，冠脉造影阴性有助于鉴别。 需与肥厚型心肌病鉴别的有： 1.心室间隔缺损 二者收缩期杂音的部位相近，但室间隔缺损者的收缩期杂音为全收缩期，心尖区多无杂音。超声心动图、心导管检查及心血管造影可肯定室水平分流存在。 2.主动脉瓣狭窄 症状及杂音性质相似，但主动脉瓣狭窄者的杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音，向颈部传导，可伴震颤，第二音减弱，还可有舒张期杂音。X线检查示升主动脉扩张。生理动作和药物作用对杂音影响不大。超声心动 图示主动脉狭窄。左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后，无移行区，而肥厚型心肌病压差存在于左室与流出道之间，左室与主动脉之间有移行区存在。 3.风湿性二尖瓣关闭不全 杂音与肥厚型心肌病相似，但前者多为全收缩期，血管收缩药或下蹲动作使杂音加强，常伴有心房颤动，左心房较大。超声心动图有助于鉴别。 4.冠心病 二者均有心绞痛、心电图ST一T改变及异常Q波，但冠心病者无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化，高血压及高血脂者较多，超声心动图上无室间隔增厚，但可有节段性室壁运动异常。 需与限制型心肌病鉴别的有： 1.缩窄型心肌病 有急性心包炎病史，X线示心包钙化。 2.风湿性心脏病 可有风湿病史，典型心脏杂音，超声心动图有典型改变。 预 后 扩张型心肌病病程长短不一，短者在发病后1年内死亡，长者可存活20年以上。约50%患者在3～5年内因心衰和心律失常而死亡。凡心脏明显扩大，心力衰竭持久或有顽固性心律失常者预后不良。尚有不少患者发生猝死。 肥厚型心肌病病程发展较缓慢，预后不定，可以稳定多年不变，但一旦出现症状可以逐渐恶化。猝死和心力衰竭为主要的死亡原因。少数患者有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。 限制型心肌病的病程发展快慢不一，左室病变为主者比右室病变为主者预后略好。近年来本型手术治疗有一定希望。 治 疗 中医治疗 治法与方药： (1)实证： ①气滞血瘀：治法：活血化瘀，理气止痛。 方药：血府逐瘀汤加减。 方义分析：方中桃仁、赤芍、川芎、当归、生地、丹参、鸡血藤活血化瘀而养血；柴胡、枳壳、赤芍、郁金、甘草行气活血而舒肝；桔梗开肺气，载药上行，合枳壳则升降调合气机而宽胸；牛膝通利血脉，引血下行。诸药合用，使血活气行，瘀去痛消。 心痛甚者，可配合失笑散(蒲黄、五灵脂)加强理气止痛作用。②痰瘀痹阻：治法：理气活血，化痰通痹。 方药：桃红四物汤合瓜蒌薤白半夏汤加减。 方义分析：方选桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、全瓜蒌、薤白、半夏、竹茹、胆南星、柴胡、香附。方以桃红四物去生地以活血化瘀；柴胡、香附理气；瓜蒌、半夏、胆南星、竹茹化痰；薤白宣痹通阳。 痰瘀化热，苔黄腻者可加黄连等。 (2)虚证： ①气阴两虚：治法：益气养阴。 方药：生脉散加味。 方义分析：方用太子参(或西洋参)、麦冬、五味子、生地黄、炙甘草。方以太子参或西洋参、炙甘草益气生津；麦冬、生地黄养阴；五味子敛气生津。 若属心脾两虚、气血不足者，可选用归脾汤；若为心血不足、心气亏虚者，可选用炙甘草汤。 ②阳虚水泛：治法：温阳利水。 方药：真武汤加减。 方义分析：方用附子、茯苓、白芍，白术、生姜、猪苓、桂枝。方以附子温肾助阳；白术、茯苓、猪苓健脾利水；桂枝、生姜温散水寒之气；白芍调和营阴。若兼见腹满便溏者，可合用理中汤；兼见恶心呕吐者，加法半夏、陈皮。 ③阳虚欲脱：治法：回阳固脱。 方药：参附龙牡汤加味。 方义分析：方选人参、附子、煅龙骨、煅牡蛎、五味子。方以人参大补元气，附子回阳救逆；煅龙骨。煅牡蛎、五味子敛汗固脱。心阳暴脱，肾不纳气，喘急不能平卧者，加服黑锡丹、蛤蚧粉以益元补肾纳气；阳脱兼 阴伤，舌质偏红，脉细数无力者，加太子参、天冬、麦冬、玉竹以养阴生津。临诊之时尚需注意阳虚暴脱，阴寒极盛，在使用大剂量人参、附子时，有时会因阴阳格拒而影响药力的发作，此时可于上述药中加入葱白、薤白等宣通阳气的药物，对挽救阳脱有所裨益。 中药： 成药及简易方治疗 (1)生脉饮，每次1～2支，每日3次。用于心气下足，心功能不全者。 (2)人参、三七、沉香等量研末，每次1g，每日3次。用于心功能不全早期或有心绞痛 者。 (3)菖蒲3g、远志6g、茯神10g，水煎服。用于心悸。 (4)乳香、没药各10g、血竭15g、冰片6g，共研细末，每次1g，每日3次。用于有心 绞痛者。 针灸： (1)体针：主要用于心肌并发症的治疗。心力衰竭时取内关、间使、通里，少府、心俞、 神门、足三里等穴位。每次取4～5个穴，每日1次，采用平补平泻手法，7天为一疗程。合并有栓塞时，取肩髃、曲池、外关、合谷、环跳、阳陵泉、足三里、解溪、昆仑、地仓、颊车、内庭、太冲等穴位，视栓塞部位选择用穴。针刺强度随病程、体质而定，一般原则为补 健侧泻患侧。每次取穴多少亦随栓塞部位而定。每日1次，7天为一疗程。 (2)耳针：常用穴位为交感、心、肾，内分泌、肺、神门等。用于心律失常及缓解心肌 病引起的症状。一般采用埋皮内针或用王不留行籽穴位按压法，每次取2～5穴。 西医治疗 由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。 1. 扩张型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞。 (1)一般治疗：避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。 (2)纠正心功能不全： ①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。 ②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分 钟起效。氨吡酮静脉给药负荷量1.5～3mg/kg，再以每分钟10μ/kg静滴维持，口服100mg，每日3次。 ③血管扩张剂：消心痛5～10mg，每日3～4次，开搏通12.5mg～25mg，每日3次，严重病例可用硝普钠25～50μg/分静点。 ④利尿剂：双氢克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次； 水肿明显或有急性左心衰时可用速尿口服或静脉给药。 (3)纠正心律失常： ①房早、房颤：扩张型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率过快时，可加服小剂量β受体阻滞剂，如氨酰心安6.25mg，每日2～3次。 ②频发或多源性室早或室性心动过速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。静脉用药可选利多卡因、普鲁卡因酰胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常药物对心肌的抑制作用。药物治疗无效，危及生命或意识丧失者可考虑电击复律。 ③缓慢性心律失常可考虑安装人工心脏起搏器。 (4)预防栓塞： |