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美国对海绵状脑病研究获新进展 脑病的原因，美国科学家得出的这一结论为深入理解海绵状脑病的发病机理 和寻找相应防治手段提供了新线索。 休 闲 居编 辑 疯牛病及其在人体内的表现形式--新型克雅氏症等海绵状脑病都与锯蛋白 （又称普里昂蛋白）有关。此前的研究显示，无论是人还是动物患上海绵状脑 病，其大脑中都会大量充斥一种罕见的变异锯蛋白，并以块状形式出现。但海绵 状脑病究竟是怎么开始的，脑细胞的死亡是否与这种罕见变异锯蛋白有关，在科 学界一直存在争论。 美国怀特黑德研究所所长林德奎斯特等人的最新研究显示，上述罕见变异锯 蛋白并非神经细胞的主要“杀手”，真正的“元凶”也许是以错误方式折叠的有 害锯蛋白。 在机体中，蛋白必须以一定的方式折叠，才能行使其功能。但蛋白有时会折 叠成错误的形状，导致细胞功能异常。为此，细胞自身拥有一套严格的“质量控 制体系”，能够像处理垃圾一样，将错误折叠的蛋白质清除。 细胞溶质中所存在的蛋白酶体，就是错误折叠蛋白质等的“处理工厂”。人 和动物体内都存在正常形态的锯蛋白，这些锯蛋白偶尔也出现折叠错误，出错 后，它们同样被送到蛋白酶体中“销毁”。但由于衰老等原因，细胞的“垃圾处 理”系统有时会出毛病，结果导致错误折叠的锯蛋白在蛋白酶体中越积越多。林 德奎斯特等发现，如果其中一些锯蛋白折叠成为有毒的形态，就会杀灭神经细 胞。 研究人员在实验中利用抑制剂使蛋白酶体丧失了“垃圾处理”能力，结果发 现，即使是少量错误折叠的有毒锯蛋白，也会造成神经细胞的死亡，导致转基因 鼠出现丧失肌肉控制功能等类似海绵状脑病的症状。科学家们在１７日发表于美 国《科学》杂志网站的论文中指出，这一结果可能为不同类型的海绵状脑病的发 病机理提供统一解释。 患海绵状脑病的人和动物大脑中的罕见变异锯蛋白被认为是造成这种病具有 传染性的主要因素。林德奎斯特等在另一篇论文中介绍说，他们虽然还没有搞清 海绵状脑病是如何传染的，但通过研究罕见变异锯蛋白与错误折叠的有毒锯蛋白 之间的转换关系，他们发现两者间可相互促进。研究人员指出，这一发现也许有 助于更好地理解罕见变异锯蛋白是怎么形成的，以及如何在大脑中以块状形式积 聚。 |