什么是红斑狼苍？
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  发布时间：2007-08-18 20:54:08

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红斑狼苍真的是无药可救么，是一种怎样的疾病，传染么？发病机制是什么？

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红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

病因
病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 休闲居 编 辑
一、遗传：发病有家族倾向。
二、感染：未能证实。
三、激素：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。

症状
一、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。
三、关节、肌肉：约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。 约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏：约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等。
五、心脏。
六、肺：肺和胸膜受累约占50％，其中约10％患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见。
七、神经系统：神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等。
八、血液系统：几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80％，正细胞正色素或轻度低色素性。


检查
一、一般检查：病人常有贫血，白细胞和血小板减少，或表现为全血细胞减少。血沉常增快。肾损害者有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高，特别在有肾变性肾炎时，白／球蛋白比例倒置，血胆固醇增高，严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
二、免疫学检查：血中存在多种自身抗体是其特点，抗核抗体（ANA）在病情活动时几乎100％阳性。阴性时更换检查方法可能出现阳性，抗核抗体阴性时不能完全排除本病，需结合临床和其他实验室检查资料综合分析。抗双链DNA（ds－DNA）抗体对诊断的特异性较高，但阳性率较低，为40－75％，与疾病活动和肾脏损害密切相关，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体约在30％SLE中呈阳性反应,因其特异性高，又称为本病的特异性抗体。对于不典型、轻型或早期病例，按SLE标准不足确诊者，若抗Sm抗体阳性，结合其他表现可确诊。



治疗
1、一般原则：急性活动期卧床休息，积极治疗感染，积极治疗并发症。
2、药物治疗：
1）非类固醇抗炎药。消炎痛效果较好，其镇痛、退热及抗炎作用都较强。
2）抗疟药：对于控制皮疹、光敏感及关节症状有一定效果，是治疗盘状狼疮主药。
3）皮质激素：目前治疗主要用药。通常用泼尼松，长期应用副作用较多，易复发。
4）雷公藤：具有消炎、抗菌、调节免疫、活血化瘀等作用。
5）免疫抑制剂：对本病有一定疗效，常用者有环磷酰胺、硫唑嘌呤。
参考资料：http://act1.health.sohu.com/mc/jibing3.php?diseaseid=119

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