1941年6月，被美国人民视为英雄的美国棒球运动员LouGehrig死于一种较为罕见的神经肌肉疾病，因此美国人称之为LouGehrig病，是属于运动神经元病的一种。由于这类疾病严重影响患者的活动功能和生活质量，治疗困难，因而一直受到医学界和各国慈善组织的广泛重视，并将每年的6月21日定为“国际运动神经元病日”，以唤起世人对该类疾病的关注。

 

    运动神经元病

 

    人类之所以有健康的肌肉，能完成各种各样协调的动作，是因为在人类的脊髓中有一群日夜辛勤劳动的运动神经元，它们不断向肌肉输送营养，并在大脑的支配下指挥肌肉的活动。一旦它们发生病变不能正常工作时，肌肉就会出现萎缩和无力，从而产生一组叫做运动神经元病的疾病。

 

    ALS的症状

 

    这组疾病中最常见、最有代表性的是肌萎缩性侧索硬化（简称ALS），也就是文章开头提到的LouGehrig病，患者的主要表现有肌肉萎缩和无力。疾病早期患者常发现自己的单手或双手肌肉萎缩，动作不灵活。随着病情的发展，萎缩和无力会逐渐波及到所有的肢体，患者虽然头脑清醒，却不能指挥四肢随意的活动，最终失去生活自理的能力。此外，该病会影响咽喉部肌肉，使患者出现言语和吞咽困难；亦可累及呼吸肌，导致呼吸困难。在整个病程中，患者始终意识清醒，智力如常，大小便功能无障碍。其他的运动神经元病都有类似的表现。

 

    早期误诊常见

 

    目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难，误诊的情况常见。一些患者，尤其是ALS患者，由于没有及时到适当的专科就诊而被误诊为颈椎病，甚至作了不必要的手术治疗。为此，北京、上海和广州等城市都设立了运动神经元病的专科门诊，为病人提供有效的医疗服务，减少病人因误诊误治带来的痛苦。在上海有华山医院、长海医院神经科专病门诊。

 

    随着医学的发展，医学家在研究中发现有一种对抗谷氨酸兴奋性毒性的药物可以有效延缓病情的发展，延长患者不使用呼吸机的时间。这就是目前被美国FDA批准的唯一一个治疗ALS的药物力如太，它使ALS患者看到了生命的希望。

 

    霍金创造奇迹

 

    有生命就有希望。近日在北京人民大会堂演讲的英国科学家斯蒂芬·霍金（见图）被称为当今世界的爱因斯坦，他在被诊断为ALS的近40年中，在现有医护条件的帮助下，一直过着充满人生意义的生活。他几乎完全瘫痪，不能说话，但依然凭着坚定的信心和顽强的毅力在理论物理学领域中取得卓越成就，并以著有《时间简史》等书闻名于世。

 

    多方关爱患者

 

    如今，国外的一些发达国家成立了专门为病人服务的运动神经元病病友协会，集中病友和家属，联络神经科医生、康复医生、心理医生、义工等，一起从医护上、生活上、经济上以及心理上帮助病人。目前我们国内还没有这样的机构。但是在北京、上海以及广州的多家大医院，已经建立了运动神经元病的诊治中心，为患者提供诊治、关爱和教育等服务。

 

（转载自《新民晚报》）