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恶性组织细胞病malIGnanThIsTIoCyTosIs 中医病名 温病，癥瘕，虚劳，血证。休 闲 居 编 辑 定义及释义 恶性组织细胞病(简称恶组)，是全身性网状内皮系统(亦即单核－巨噬细胞系统)恶性组织增生的独立疾病。它是非炎症引起的增生性反应，也是非代谢性增生疾患。它具有造血系统恶性肿瘤增生的特征。主要累及脾、肝、骨髓、淋巴结等器官。 病 因 中医病因 1.精气虚损 由于各种因素的影响，包括劳倦、饮食、情志等，致使脏腑功能遭受破坏，正气虚损。再者是由于先天禀赋不足，肾精虚损而引起其他脏腑功能失调，而致正气不足。由于正气不足，而遭受温热之邪侵袭，发为此病。 2.外感邪毒 所谓邪毒，包括中医的六淫之邪，乖戾之气，也包括现在生物、理化致病因素。由于正气虚衰，邪毒乘虚而入。 西医病因 病因不十分清楚。 流行病学 国内统计，发病以江南、华南一带较多，北方较少见。 本病可发生于任何年龄，以青壮年为多，男多于女。 病机探微 由于各种原因，使脏腑功能失调，五脏六腑皆虚，或先天禀赋不足，精气虚损，均使六淫之邪、乖戾之气乘虚而入，邪毒侵入机体，由表及里，由经及络，遍及全身。 病理生理学 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点。病变主要侵犯肝、脾、淋巴结和骨髓，但上述器官和组织不一定全部受累。即使在同一器官或组织内，病变分布的情况也极不一致。同时病变表现为网状细胞异常增生，有大量的血细胞被巨噬细胞吞噬。 诊 断 中医诊断 辨 证: (1)痰热壅肺型： 证候：发热汗出，烦渴引饮，气喘咳嗽，痰稠色黄，瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黄腻，脉滑数。 证候分析：此型为恶阻轻型或初发症。病邪侵袭肌表及肺卫而引起肺系病证。毒邪犯肺卫气被郁，肺失宣降，开合失司，故见发热，肺卫受袭，肺热郁蒸，迫津外泄，故汗出而烦渴；肺失肃降，肺气上逆则见咳嗽，气喘。热郁于肺，的津炼液为痰，则见痰黄粘稠，痰热内结，阻滞气机，故见瘰疬痰核，便干，尿赤，苔黄腻，脉数，均为痰热内阻之象。 (2)热毒炽盛型： 证候：壮热不已，大汗淋漓，渴喜冷饮，食少恶心，腹内结块，疼痛拒按，舌质红绛，苔黄厚而燥，脉洪数。 证候分析：邪毒由表入里，深入脏腑，邪盛正旺，正邪交争的阶段。邪热壅盛，则身热恶热，壮热不已；里热蒸迫，津液外泄，故见大汗淋漓；热盛耗津，故渴喜冷饮；热结中焦，气机不畅，气血瘀阻，则食少恶心，腹内结块，疼痛拒按；舌质红绛，舌苔黄燥，脉洪数皆为热邪壅盛之象。 (3)热入营血型： 证候：高热烦躁，时有谵语，吐血，衄血，便血，皮肤瘀斑，舌绛而干，脉数或细数。证候分析：邪热不解，热入营阴，则发热烦躁，热扰神明，故时有谵语。邪热不解，热迫血妄行，则见吐血、衄血、便血及皮肤瘀斑。舌绛而干，脉细数均为热邪入营，耗气伤血之征。 (4)癥积瘀血型： 证候：低热，肝、脾、淋巴结肿大，精神萎靡，心悸气短，头晕乏力，舌淡苔黄，脉细无力。 证候分析：正气亏虚，邪毒内留，邪瘀交结。气血双虚，则心悸气短，头晕乏力，精神萎靡，毒瘀交结，则低热，腹内结块，瘰疬。舌质淡，脉细无力，为气血不足之象。 西医诊断 诊断标准： 1.临床表现长期发热、以高热为主，伴进行性全身衰竭，淋巴结、脾、肝肿大，还可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等。病情凶险，预后不良。 2.实验室检查 (1)全血细胞尤其是中性粒细胞进行性减少，血片中有少量异常组织细胞或不典型的单核细胞，偶可出现幼稚粒细胞和有核红细胞。 (2)骨髓涂片中发现数量不等的多种形态的不正常组织细胞，并带有各种血细胞被吞噬现象。异常组织细胞及(或)多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。 3.骨髓或肝、脾、淋巴结及其它受累组织的切片 如切片中发现异常组织细胞浸润，并有吞噬各种血细胞现象以及组织结构的改变。 凡具有上述1加2或1加3，且排除反应性组织细胞增多症者皆可诊断为本病。 诊 断：因本病缺乏特征性临床表现，故诊断本病时应综合判断。除依靠症状及体征外，主要靠 骨髓或其他组织的穿刺或活检材料中如能找到典型的恶性组织细胞，并发现多核巨型组织细 胞、巨噬细胞吞噬现象者，应诊断为恶性组织细胞病。 症 状：1.发热 高烧来势凶急，持续不退。开始时可在38.5℃以下，后逐渐发展为高热。可表现为间歇热、波状热及弛张热型等。发热者可达90%～100%。 2.出血 约25%左右的人可有不同部位不同程度的出血。 3.贫血 疾病开始即可有贫血并进行性加重，根据病因可为正色素性或低色素性。白细胞计数早期高低不一，稍晚几乎都减低，可低至1.0×109/L以下。 4.一般症状 多汗、盗汗、乏力、衰竭、食欲减退、消瘦等。 体 征： 面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大。少数病人可出现胸水、腹水或心包积液，皮肤结节等。 实验室诊断：(一)骨髓象检查 骨髓中可见异常的网状细胞。这种细胞胞体较大，畸形，各细胞的形态、大小和成熟程 度很不一致，为其特点。骨髓增生减低、增生活跃或明显活跃。 (二)异常组织细胞在相差显微镜下的特点 异常组织细胞的大小、核膜、核染色质、胞浆、线粒体、细胞突起等都有一定的特点。易于区别其他类型的白血病细胞。其细胞外形为圆形，椭圆形或不规则形，并有伪足，核膜清 楚，有时可见核仁。线粒体有集合于核凹陷部的倾向。这些变化有助于与其他原始细胞鉴别。 (三)细胞化学染色 过氧化酶、碱性磷酸酶、苏丹里B染色都为阴性，糖原为弱阳性，酸性磷酸酶染色由性 而被酒石酸盐所抑制，α一萘酚一乙酸酯酶阳性，而萘酚一ASD氯乙酸酯酶阴性，萘酚乙酸酯酶阳性而不被氟化钠抑制。 血象 早期可表现为正细胞正色素性贫血。少数可表现为低色素或高色素性贫血。半数以上病例白细胞计数低于4.0×109/L血中可见异常组织细胞，多少不一。亦可见全血细胞减少。 骨髓凝块切片或骨髓活体病理检查，对提高骨髓中恶性网状细胞检出率有一定意义。 淋巴结及肝脏的活体病理检查，也有助于临床确诊。 鉴别诊断 由于本病临床症状复杂，甚易误诊。伤寒、结核病、其他感染或对某些物质的过敏反应，可根据细菌学、血清学及放射学方面进行区别。急性白血病的临床表现与恶组相似，但巨脾罕见。骨髓中白血病细胞显著增多。淋巴瘤的患者可见淋巴结肿大，但NAP反应大多增多。活检亦可作出鉴定。骨髓中转移瘤可能被误认为恶性组织细胞，但两者细胞形态并不相同。 预 后 本病自然病程短，尚缺乏理想的治疗方法。各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但往往不能取得缓解，预后差。 并发症 由于本病恶性组织细胞增生，周身浸润，尤其肝脏受累，故肝肿大，肝功能异常，其次如肾、肺、胸膜、心包、心肌、胃、肠、皮肤、胆囊、扁桃体、肾上腺、膀胱等均可出现异常。 治 疗 中医治疗 治法与方药： (1)痰热壅肺型： 治法：清热解毒，化痰消积。 方药：清金化痰汤加减。方中黄芩、山栀、知母、桑白皮清肺肃肺；陈皮、瓜蒌理气化痰；贝母、麦冬、甘草养阴润肺，化痰止咳，散痰结；夏枯草、白花蛇舌草、公英、地丁清热解毒，消症积。 如肝脾肿大者，可加三棱、莪术、赤芍活血祛瘀消结；高热者加生石膏、连翘以清热解毒生津。 (2)热毒炽盛型： 治法：清热解毒，活血化瘀。 方药：白虎汤加减。本方用生石膏、肥知母清大热而辅以养阴；甘草、粳米养阴和胃；板蓝根，公英，地丁清热解毒；桃仁、红花、莪术活血祛瘀。 热盛者用羚羊角(水牛角代)研未冲服。胃失和降者配合二陈汤(半夏、陈皮)服用。口渴甚者加花粉、葛根、玄参、麦冬。 (3)热入营血型： 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加减。犀角(水牛角代)清热凉血解毒。生地为辅，清热凉血养阴。芍药佐生地敛阴，丹皮泄血中伏火，兼散瘀血。仙鹤草、茜草、白茅根凉血止血。 如胃肠道出血可用白芨粉冲服。齿衄者用仙鹤草、五倍子泡水含漱。 (4)癥积瘀血型： 治法：益气养血，化瘀消积。 方药：八珍汤合血府逐瘀汤加减。方中人参、黄杞、当归、熟地、茯苓、白术、健脾益气，养血补血；地龙、乳香、五灵脂、赤芍、枳壳以养血活血行气。 肝脾肿大者可加用鳖甲、龟板或吞服小金丹。血虚甚者配合阿胶烊化服用。 恶性组织细胞病，中医认为外感邪毒，故治以清热解毒为主，但此类药大多属苦寒药，故应用时不可太过，以免伤阴。 中药： (1)杀癌七号方。组成：白花蛇舌草75g，苡米仁30g，龙葵30g，黄药子、乌梅各9g， 三七粉1.5g，吞服。用时配合强的松及小剂量环磷酰胺治疗。 (2)喜树果碱3～9g，加陈皮、半夏适量以减少胃肠道反应。 西医治疗 1.环磷酰胺注射或口服。每日剂量为100～400mg，直至总量为8000～12 000mg，当临床症状改善后，每日减为50～150mg。 2.联合化疗 环磷酰胺、长春新碱、强的松及甲基苄肼(COPP)联合化疗。CHOP方案(以阿霉素代替COPP中的甲基苄肼)或VP方案加放射治疗。 3.脾切除术 对病变主要限于脾脏者。 其他治疗 恶性组织细胞病急性期患者，应积极采用联合化疗，有细菌感染及严重贫血及出血倾向者，应适当选用抗生素及输注新鲜血、血小板悬液，当化疗中出现的胃肠道反应时，可根据中医辨证进行调整。当急性症状已经控制，可服用中药以巩固治疗。 |